Belumosudil

Disponible en comprimidos recubiertos de 200 mg para administración oral una vez al día. Cada tableta contiene belumosudil mesilato equivalente a 200 mg de base. No existen formulaciones parenterales ni combinaciones fijas con otros inmunosupresores.

En EICHc moderada-severa refractaria, induce respuesta global (mejoría en múltiples órganos afectados) en 60-75% de pacientes a las 24 semanas, con reducción significativa de síntomas como esclerodermia cutánea, sequedad ocular/bucal y disfunción hepática o gastrointestinal.

Indicado para el tratamiento de EICHc refractaria a al menos dos líneas previas de terapia inmunosupresora en receptores de trasplante alogénico de células hematopoyéticas. Actualmente en investigación para otras enfermedades autoinmunes y fibrosantes mediadas por desregulación inmunológica.

El diagnóstico de EICHc requiere confirmación histopatológica compatible junto con manifestaciones clínicas en uno o más órganos (piel, hígado, tracto GI, pulmón, etc.) que persisten a pesar de tratamiento inmunosupresor convencional. Debe diferenciarse de recaída de la enfermedad de base y otras complicaciones post-trasplante.

Dosis recomendada de 200 mg una vez al día hasta progresión de la EICHc o toxicidad inaceptable. Tomar aproximadamente a la misma hora cada día, con o sin alimentos. No triturar ni masticar los comprimidos. En hepatotoxicidad grado ≥3, interrumpir hasta resolución y reiniciar con 200 mg cada 48 horas.

Los efectos adversos más frecuentes incluyen fatiga (35%), infecciones (30%), diarrea (28%), disnea (25%) y aumento de enzimas hepáticas (20%). Puede causar supresión medular (monitorizar hemograma) e hipertensión pulmonar (evaluar ante disnea nueva o empeorada).

Monitorizar hemograma, función hepática y signos/síntomas de infección semanalmente las primeras 8 semanas, luego mensualmente. Considerar profilaxis para Pneumocystis jirovecii y reactivación de CMV/VHB. Evitar vacunas vivas durante el tratamiento.