El caplacizumab es un anticuerpo monoclonal humanizado dirigido contra el factor de von Willebrand (vWF), utilizado en el tratamiento de la púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) adquirida. Actúa inhibiendo la interacción entre el vWF y las plaquetas, previniendo así la formación de microtrombos característicos de esta enfermedad. Representa el primer tratamiento específico aprobado para PTT aguda.
| Tipos |
El caplacizumab está disponible como: 1. **Solución inyectable**: En vial de 10 mg para administración intravenosa 2. **Formulación subcutánea**: Para tratamiento de mantenimiento No existen diferentes tipos, pero el régimen de dosificación varía según la fase de tratamiento. |
| Síntomas |
El caplacizumab se utiliza para: – Tratamiento de episodios agudos de PTT adquirida (en combinación con plasmaféresis e inmunosupresión) – Prevención de recaídas Su uso está contraindicado en pacientes con hemorragia activa grave o hipersensibilidad conocida. |
| Causas |
Los síntomas que pueden indicar la necesidad de caplacizumab incluyen: – Púrpura o sangrado mucocutáneo – Síntomas neurológicos fluctuantes – Insuficiencia renal aguda – Fiebre La confirmación diagnóstica con pruebas de laboratorio es esencial antes de iniciar tratamiento. |
| Diagnóstico |
El diagnóstico para el uso de caplacizumab incluye: – Trombocitopenia severa (<30,000/μL) – Anemia hemolítica microangiopática (esquistocitos, LDH elevada, haptoglobina baja) – Actividad de ADAMTS13 <10% – Ausencia de otra causa de microangiopatía trombótica El tratamiento debe iniciarse lo antes posible tras el diagnóstico. |
| Tratamiento |
El tratamiento con caplacizumab incluye: – Dosis de carga de 10 mg IV antes de la primera plasmaféresis – 10 mg SC diarios durante el tratamiento agudo y 30 días después – Continuar hasta 30 días después de la última plasmaféresis El tratamiento siempre debe combinarse con plasmaféresis e inmunosupresión. |
| Complicaciones |
Las principales complicaciones de caplacizumab incluyen: – Sangrado (epistaxis, gingivorragia) – Reacciones relacionadas a la infusión – Cefalea – Fatiga El riesgo de sangrado parece mayor durante procedimientos invasivos. |
| Prevención | Para prevenir complicaciones con caplacizumab: – Monitorizar signos de sangrado – Considerar suspensión temporal antes de procedimientos invasivos – Educación al paciente sobre signos de alarma No requiere ajuste en insuficiencia renal o hepática. |
| Conclusión | La caplacizumab es un anticuerpo monoclonal de tipo nanobody que se emplea en el tratamiento de la púrpura trombocitopénica trombótica adquirida (aTTP). Su mecanismo de acción consiste en inhibir la interacción entre el factor de von Willebrand y las plaquetas, disminuyendo así la formación de microtrombos. Estudios han demostrado una reducción significativa de complicaciones y una mejor supervivencia con su uso. Fuente: Scully M, et al. (2019). "Caplacizumab in patients with acquired TTP" en The New England Journal of Medicine. Kremer Hovinga JA, et al. (2017). "Acquired TTP: role of caplacizumab" en Blood. |