Concentrado de inhibidor de C1

El concentrado de inhibidor de C1 (C1-INH) humano es una proteína plasmática purificada que regula la vía clásica del complemento y la cascada de calicreína-bradiquinina. Es el tratamiento específico para los ataques agudos y la profilaxis del angioedema hereditario tipo I y II, caracterizado por deficiencia o disfunción del C1-INH endógeno.

Tipos	Existen productos plasmáticos pasteurizados (Berinert®, Cinryze®) y recombinantes (Ruconest®). Berinert: viales 500/1500 UI; Cinryze: 500 UI; Ruconest contiene 2100 U/14 ml. Se administran IV; Cinryze admite infusión domiciliaria y profilaxis rutinaria cada 3-4 días.
Síntomas	Tras infusión IV, la hinchazón cutánea o laríngea remite en 15-30 min y desaparece en 4-6 h. Mejora dolor abdominal y náuseas en edemas viscerales. Profilaxis reduce frecuencia de crisis >80 % y mejora calidad de vida (AE-QoL).
Causas	Indicada para crisis agudas de angioedema hereditario (AEH) con riesgo de obstrucción de vías aéreas, dolor severo abdominal o edema desfigurante; profilaxis preprocedimiento quirúrgico o profilaxis rutinaria en pacientes con ≥2 ataques/mes. Contraindicada en hipersensibilidad al preparado.
Diagnóstico	Confirmación de AEH con niveles bajos de C4, C1-INH y actividad funcional <50 %. Durante ataque, diagnóstico clínico es suficiente; laringoscopia si hay estridor.
Tratamiento	Ataque agudo: Berinert 20 UI/kg IV en bolo lento. Ruconest 50 U/kg (máx. 4200 U). Profilaxis: Cinryze 1000 UI IV cada 3-4 días. Repetir dosis si síntomas persisten >2 h.
Complicaciones	Cefalea 10 %, náuseas 8 %, eritema en sitio de punción 5 %. Reacciones anafilácticas <0,1 %. Riesgo teórico de transmisión viral minimizado con inactivación y cribado plasmático.
Prevención	Entrenamiento en autoadministración IV, disponer de segunda dosis en domicilio, vacunación hepatitis B para productos plasmáticos, monitorizar inhibidor de C1 para ajustar profilaxis.
Conclusión	El C1-INH concentrado es terapia de elección que reduce mortalidad por asfixia y normaliza la vida de los pacientes con AEH. Fuentes: Zuraw BL et al. N Engl J Med 2010;363:532 \| Craig T et al. Allergy 2017;72:121.