La demencia con cuerpos de Lewy (DCL) es una sinucleinopatía caracterizada por demencia fluctuante, alucinaciones visuales bien formadas, parkinsonismo espontáneo y trastorno de conducta del sueño REM. Por convención, si la demencia aparece antes o dentro de un año del parkinsonismo se denomina DCL (más allá de un año, se considera enfermedad de Parkinson con demencia). Se asocia a hipersensibilidad a neurolépticos y frecuente disautonomía.
| Tipos |
DCL probable: presencia de dos o más rasgos cardinales (fluctuaciones cognitivas, alucinaciones visuales vívidas, parkinsonismo, trastorno de sueño REM). DCL posible: un rasgo cardinal con biomarcadores de soporte. La copatología Alzheimer es común y puede modular el fenotipo y la progresión. |
| Síntomas |
Déficits atencionales y visoespaciales con fluctuaciones marcadas del estado cognitivo; alucinaciones visuales complejas; bradicinesia y rigidez con menor temblor axial que en Parkinson; trastorno de conducta del sueño REM (enactuación de sueños); hipersensibilidad a neurolépticos; disautonomía (hipotensión ortostática, constipación); depresión/ansiedad y anosmia. La memoria episódica inicial puede estar menos comprometida que en Alzheimer, pero progresa con el tiempo. |
| Causas |
Depósito patológico de alfa-sinucleína en redes corticales y subcorticales con disfunción colinérgica y dopaminérgica. Factores de riesgo: edad avanzada y, en algunos casos, genética (p. ej., variantes en GBA). La copatología amiloide/tau acelera el deterioro en subgrupos. |
| Diagnóstico |
Se basa en criterios clínicos (McKeith) con apoyo de biomarcadores. La neuropsicología muestra compromiso atencional/visoespacial. La RM puede mostrar atrofia menos marcada que en Alzheimer al inicio; el DaTscan (SPECT dopaminérgico) evidencia captación estriatal reducida; la polisomnografía confirma trastorno de conducta del sueño REM. Biomarcadores de Alzheimer ayudan a identificar copatología. |
| Tratamiento |
Inhibidores de colinesterasa (rivastigmina, donepezilo) mejoran atención, conducta y alucinaciones en muchos pacientes. Levodopa a dosis bajas para síntomas motores, vigilando el riesgo de empeorar psicosis. Evitar antipsicóticos típicos (p. ej., haloperidol) por hipersensibilidad; si se requieren, preferir quetiapina a dosis bajas o pimavanserina donde disponible. Manejo del sueño REM con melatonina o clonazepam; tratar disautonomía y comorbilidades. Intervenciones no farmacológicas: educación, seguridad del hogar, fisioterapia, terapia ocupacional y soporte al cuidador. |
| Complicaciones |
Caídas y fracturas por parkinsonismo y ortostatismo; delirios/psicosis con hospitalizaciones; reacciones graves a neurolépticos; trastornos del sueño; sobrecarga del cuidador y riesgo de institucionalización con la progresión. |
| Prevención | No existe prevención específica. Se recomienda control de factores vasculares, actividad física regular, higiene del sueño, estimulación cognitiva y detección temprana del trastorno de sueño REM para implementar medidas de seguridad. |
| Conclusión | La DCL combina fluctuaciones cognitivas, alucinaciones visuales y parkinsonismo. El tratamiento óptimo integra terapias colinérgicas, manejo prudente del motor y estrategias no farmacológicas robustas con apoyo al cuidador. Fuentes: Criterios de consenso de McKeith; guías NICE; revisiones en The Lancet Neurology. |