La displasia fibromuscular (DFM) es una arteriopatía no aterosclerótica y no inflamatoria que afecta medianas y, con menor frecuencia, grandes arterias, produciendo estenosis, aneurismas y disecciones. Compromete con mayor frecuencia arterias renales y carótidas, y puede ser multifocal (patrón clásico ‘string of beads’) o focal con estenosis aislada. Predomina en mujeres de mediana edad y se asocia a hipertensión renovascular, cefalea pulsátil y síntomas neurológicos por isquemia o disección cervical.
| Tipos |
La DFM se clasifica por imagen en: (1) tipo multifocal, con segmentos alternantes de estenosis y dilatación (‘rosario’) por hiperplasia de media; (2) tipo focal, con placa estenótica corta y concéntrica; y (3) menos frecuente, afectación adventicial. Por territorio: renal, carotídea/vertebral, mesentérica, ilíaca y coronaria. La enfermedad puede coexistir con aneurismas intracraneales, por lo que se recomienda pesquisa sistemática en pacientes afectados. |
| Síntomas |
En DFM renal predomina la hipertensión de inicio precoz o resistente, a veces con soplo abdominal. La afectación carotídeo-vertebral cursa con cefalea, tinnitus pulsátil, mareo, amaurosis fugaz o eventos isquémicos transitorios; la disección puede dar dolor cervical agudo, síndrome de Horner y accidente cerebrovascular. Algunos pacientes son asintomáticos y el hallazgo es incidental en imágenes. |
| Causas |
La etiología es desconocida; se proponen factores genéticos poligénicos, hormonales y mecánicos que alteran la arquitectura de la pared arterial. No se relaciona con aterosclerosis ni vasculitis. El tabaquismo se asocia a mayor severidad y progresión. El embarazo y cambios hormonales podrían modular la expresión clínica en mujeres predispuestas. |
| Diagnóstico |
Angio-TC o angio-RM muestran el patrón característico multifocal o estenosis focal; el Doppler puede sugerir turbulencia y gradientes hemodinámicos. La angiografía digital es el estándar cuando se planea intervención. Debe pesquisarse enfermedad en otros lechos, incluidos aneurismas intracraneales. El diferencial incluye aterosclerosis precoz, vasculitis, síndrome de Ehlers-Danlos y moyamoya. |
| Tratamiento |
En DFM renal con hipertensión, la angioplastia percutánea sin stent es de elección cuando hay lesión focal y mala respuesta médica. En territorio cerebrovascular, antiagregación (p. ej., aspirina) y control de factores de riesgo; la revascularización endovascular se reserva para isquemia recurrente o disección con hipoperfusión. Abandono de tabaco, control pressórico y seguimiento por imágenes. |
| Complicaciones |
Disección arterial con ictus o síndrome isquémico transitorio, aneurismas con riesgo de rotura (intracraneales, viscerales), hipertensión refractaria y deterioro renal progresivo. Procedimientos endovasculares conllevan riesgo de reestenosis o complicaciones locales. |
| Prevención | No existe prevención primaria específica; se recomienda evitar tabaco, controlar presión arterial y screening dirigido de aneurismas intracraneales en pacientes con DFM extracraneal. Educación sobre signos de disección (dolor cervical/cefalea abrupta) para consulta precoz. |
| Conclusión | La DFM es una causa clave de hipertensión renovascular y eventos cerebrovasculares en personas jóvenes. El manejo combina antiagregación, control de riesgos y revascularización selectiva, con vigilancia de aneurismas y disecciones asociadas. |