La FPI se define por el patrón de NIU sin causa identificable. Es importante distinguirla de otras neumopatías intersticiales fibrosantes (p. ej., asociadas a conectivopatías, exposición a inhalantes, fármacos o hipersensibilidad) que pueden simular FPI pero difieren en manejo y pronóstico. También se reconoce el fenotipo de enfermedad pulmonar intersticial fibrosante de progresión (PPF, por sus siglas en inglés), aplicable cuando existe empeoramiento clínico-funcional-radiológico pese al tratamiento convencional, categoría relevante para decisiones terapéuticas antifibróticas.
| Tipos |
Por definición es idiopática: no se identifica una causa única. Se postula una interacción entre susceptibilidad genética (p. ej., variantes en MUC5B, TERT/TERC), envejecimiento pulmonar, microlesiones epiteliales repetidas y respuestas reparativas aberrantes que favorecen la fibrosis. Factores asociados incluyen tabaquismo, reflujo gastroesofágico, exposiciones ambientales/ocupacionales (polvos orgánicos e inorgánicos), infecciones virales previas y comorbilidades. El diagnóstico exige descartar causas alternativas de fibrosis intersticial (fármacos, conectivopatías, hipersensibilidad, neumoconiosis). |
| Síntomas |
Disnea progresiva de esfuerzo, tos seca persistente, fatiga e intolerancia al ejercicio. Al examen: estertores bibasales en velcro, dedos en palillo de tambor (acropaquia) en un subgrupo y cianosis en etapas avanzadas. Los síntomas suelen instalarse en meses-años y con frecuencia se subestiman hasta que la limitación funcional es notable. Exacerbaciones agudas se presentan con empeoramiento súbito de la disnea, hipoxemia y nuevas opacidades en vidrio esmerilado sobre el patrón fibrótico basal. |
| Causas |
Requiere un enfoque multidisciplinario (neumología, radiología, patología). La tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) es clave: un patrón de NIU típico incluye reticulación basal y subpleural, bronquiectasias de tracción y panalización, con distribución heterogénea. Si el patrón es indeterminado o probable, puede considerarse biopsia pulmonar quirúrgica o criobiopsia transbronquial en centros experientes. Las pruebas funcionales muestran restricción (FVC reducida) y difusión de CO disminuida. Se deben realizar serologías para descartar conectivopatías, evaluación de exposiciones y, cuando corresponda, pH-metría o pruebas de reflujo. La caminata de 6 minutos y la oximetría evalúan desaturación de esfuerzo. Criterios de progresión consideran caída de FVC (≥5–10% en 12 meses), empeoramiento de síntomas y/o progresión radiológica. |
| Diagnóstico |
Los antifibróticos (pirfenidona y nintedanib) reducen la tasa de declive de la FVC y el riesgo de exacerbaciones; deben considerarse en la mayoría de los pacientes con FPI confirmada. El manejo integral incluye rehabilitación pulmonar, vacunación (influenza, neumococo), oxigenoterapia en hipoxemia, y control de reflujo gastroesofágico. Evitar corticoides crónicos en monoterapia por falta de beneficio y potencial daño; los corticoides/antibióticos se reservan para exacerbaciones agudas según criterio clínico. La evaluación temprana para trasplante pulmonar es fundamental en candidatos idóneos. El soporte psicosocial, manejo de tos (antitusígenos, neuromoduladores), tratamiento de comorbilidades cardiovasculares y del sueño, y cuidados paliativos orientados a síntomas mejoran la calidad de vida. |
| Tratamiento |
Exacerbaciones agudas (alta mortalidad), hipertensión pulmonar, insuficiencia respiratoria crónica, infecciones respiratorias, cáncer de pulmón (riesgo aumentado), tromboembolismo venoso, pérdida de masa muscular y desnutrición. Los antifibróticos pueden causar eventos adversos (nintedanib: diarrea, elevación de transaminasas; pirfenidona: fotosensibilidad, náuseas), que se manejan con ajuste de dosis, medidas de soporte y vigilancia periódica de función hepática. |
| Complicaciones |
No hay prevención primaria específica; sí medidas generales: abandono del tabaco, reducción de exposiciones ocupacionales/ambientales nocivas, vacunación y tratamiento del reflujo. Prevención secundaria/terciaria: diagnóstico temprano, inicio de antifibróticos en casos elegibles, rehabilitación, ejercicio supervisado y educación para reconocer exacerbaciones. La derivación oportuna a centros con experiencia y evaluación para trasplante en candidatos puede modificar la historia natural en casos seleccionados. |
| Prevención | |
| Conclusión | La FPI es una enfermedad intersticial fibrosante crónica de mal pronóstico si no se trata. La TCAR con patrón NIU y la exclusión de causas alternativas son pilares diagnósticos. Los antifibróticos han transformado el manejo al desacelerar la pérdida de función pulmonar, mientras que las estrategias integrales (rehabilitación, oxígeno, control de comorbilidades) y la consideración temprana de trasplante optimizan resultados. El seguimiento sistemático permite detectar progresión y ajustar decisiones. Fuentes orientativas: Guías ATS/ERS/JRS/ALAT sobre FPI y revisiones clínicas recientes sobre antifibróticos. |