Malformaciones congénitas de los tabiques cardíacos

Las principales malformaciones de los tabiques cardíacos incluyen la comunicación interventricular (CIV), que puede localizarse en la porción membranosa o muscular del tabique, y la comunicación interauricular (CIA), con subtipos como la CIA ostium secundum (en la fosa oval), la CIA ostium primum (cercana a las válvulas auriculoventriculares) y la CIA seno venoso (cerca del retorno venoso). Otras malformaciones menos frecuentes son el canal auriculoventricular completo, que afecta tanto el tabique interauricular como el interventricular, y los defectos de tipo colgajo o fenestraciones múltiples. Cada subtipo posee implicaciones hemodinámicas y clínicas específicas, determinando la estrategia terapéutica y el pronóstico a largo plazo.

La formación del corazón embrionario ocurre en las primeras semanas de gestación. Cualquier alteración en la proliferación y fusión de los cojines endocárdicos, o en la reabsorción de estructuras del tubo cardíaco primitivo, puede generar un defecto septal. Las causas pueden ser multifactoriales, con influencias genéticas y ambientales. Algunos síndromes cromosómicos (como el síndrome de Down) se asocian a malformaciones septales. Factores de riesgo incluyen la edad materna avanzada, la diabetes gestacional mal controlada, la exposición a ciertos teratógenos (alcohol, tabaco, drogas) y antecedentes familiares de cardiopatías congénitas. Sin embargo, muchos casos se presentan de forma esporádica, sin un factor etiológico identificable.

Los síntomas dependen del tamaño y la localización del defecto. En los neonatos con comunicaciones grandes, puede observarse dificultad para alimentarse, sudoración excesiva, retraso ponderal, taquipnea y fatiga durante la lactancia, lo que sugiere insuficiencia cardíaca. En los defectos de menor magnitud, los niños pueden permanecer asintomáticos y descubrirse el soplo cardíaco de forma incidental en un control pediátrico. Las infecciones respiratorias frecuentes y la predisposición a la endocarditis bacteriana también se asocian a estos defectos. En casos severos, se produce cianosis por inversión del shunt (síndrome de Eisenmenger), con desaturación crónica de oxígeno y riesgo de complicaciones graves.

El diagnóstico se realiza mediante la auscultación de un soplo cardíaco característico y la confirmación por ecocardiografía Doppler, que permite visualizar el defecto septal, cuantificar el flujo anómalo y evaluar la función global del corazón. En algunos casos, la resonancia magnética cardíaca o el cateterismo se emplean para precisar la anatomía y la magnitud de la derivación sanguínea. El cribado prenatal mediante ecografía fetal puede detectar ciertos defectos septales, aunque algunos pueden pasar inadvertidos hasta el nacimiento o la primera infancia. La radiografía de tórax, el electrocardiograma y los análisis de gases arteriales completan el estudio, valorando los efectos hemodinámicos y la presencia de hipertensión pulmonar.

El tratamiento depende de la sintomatología y el impacto hemodinámico. Las comunicaciones pequeñas y asintomáticas pueden cerrarse espontáneamente o requerir solo un seguimiento cardiológico periódico. En las de tamaño moderado o grande, que provocan insuficiencia cardíaca o retraso en el crecimiento, se inicia medicación (diuréticos, inotrópicos) para controlar los síntomas, y se valora la corrección quirúrgica. Esta puede consistir en la colocación de parches sintéticos o biológicos para cerrar el defecto, o en el uso de dispositivos de oclusión transcatéter cuando la anatomía lo permite. El tratamiento temprano evita daños irreversibles en la vasculatura pulmonar. La rehabilitación cardiopulmonar y el seguimiento a largo plazo son esenciales para vigilar la función cardíaca y prevenir complicaciones como la endocarditis.

Las complicaciones incluyen la progresión a hipertensión pulmonar y el síndrome de Eisenmenger si el defecto no se corrige a tiempo, lo que puede conllevar cianosis y fallo cardíaco. También existe riesgo de endocarditis infecciosa por el flujo turbulento a través del defecto. En los niños con defectos grandes, la desnutrición y el retraso del desarrollo son comunes, y la necesidad de cirugías repetidas puede impactar su calidad de vida. La mortalidad varía según la complejidad de la cardiopatía y la oportunidad del tratamiento, pero con los avances en cirugía cardíaca, la mayoría de los pacientes logra una supervivencia prolongada y una buena integración social, siempre que se cumpla con los controles médicos y la atención cardiológica adecuada.

La prevención de las malformaciones congénitas de los tabiques cardíacos se enfoca en la reducción de los factores de riesgo durante el embarazo. La suplementación con ácido fólico, el control estricto de la diabetes materna, la evitación de teratógenos (tabaco, alcohol, fármacos sin prescripción) y la vacunación para prevenir infecciones virales contribuyen a disminuir la incidencia de cardiopatías congénitas. El asesoramiento genético es relevante en familias con antecedentes de cardiopatías o síndromes cromosómicos. Una vez detectada la malformación, el seguimiento prenatal con ecocardiografías fetales y la planificación del parto en un centro especializado permiten una intervención temprana, optimizando el pronóstico y reduciendo las complicaciones neonatales.