Penfigoide

– **Penfigoide bulloso**: el más común, ampollas tensas en piel y a veces mucosas.

– **Penfigoide de mucosas (cicatricial)**: afecta preferentemente mucosas orales, oculares y provoca cicatrices.

– **Penfigoide gestacional**: ocurre en embarazadas.

Las diferencias radican en las dianas antigénicas (BP180, BP230) y el nivel de la reacción inflamatoria.

Es un trastorno autoinmune con anticuerpos IgG dirigidos contra proteínas hemidesmosómicas (BP180, BP230) que anclan la epidermis a la membrana basal. La predisposición genética y factores desencadenantes (fármacos, radiación, traumas) contribuyen. El penfigoide gestacional asocia anticuerpos transplacentarios y cambios inmunológicos del embarazo. También se describen asociaciones a enfermedades neurológicas (Alzheimer, Parkinson), aunque no es un vínculo universal.

El penfigoide bulloso se inicia frecuentemente con prurito y lesiones urticariformes, progresando a ampollas tensas, de gran tamaño, que no se rompen con facilidad. Al romperse, dejan erosiones exudativas de curación lenta. En el penfigoide cicatricial, las mucosas oral, ocular o genital se afectan con ampollas que al sanar generan cicatrices y sinequias (con riesgo de ceguera si hay afectación ocular). El prurito suele ser el síntoma más molesto y persistente.

La clínica (ampollas tensas, base eritematosa) y la histopatología (escisión con hallazgos de ampolla subepidérmica con eosinófilos) apuntan al penfigoide. La inmunofluorescencia directa exhibe depósitos lineales de IgG y/o C3 en la membrana basal. La inmunofluorescencia indirecta en suero suele detectar anticuerpos anti-BP180 o anti-BP230. Se diferencia del penfigo vulgar por el nivel de la ampolla (subepidérmica vs intraepidérmica) y la localización de los depósitos de anticuerpos.

El tratamiento involucra corticoides tópicos o sistémicos según la extensión y la gravedad. En casos leves, basta con esteroides tópicos potentes y un control estrecho. En formas extensas o con afectación mucosa significativa, se añaden inmunosupresores (metotrexato, azatioprina) o fármacos biológicos (rituximab). Antihistamínicos alivian el prurito. La higiene cuidadosa de las ampollas y la prevención de infecciones secundarias contribuyen a una evolución favorable. Es esencial la monitorización periódica, ya que el penfigoide puede durar meses o años.

Las erosiones extensas pueden infectarse, generando celulitis o sepsis en pacientes ancianos. En el penfigoide cicatricial ocular, la formación de sinequias y la cicatrización conjuntival pueden conducir a ceguera. El uso crónico de esteroides e inmunosupresores acarrea efectos adversos significativos (hiperglucemia, osteoporosis, infecciones). La comorbilidad con enfermedades neurológicas agrava el pronóstico. El penfigoide gestacional tiende a resolverse tras el parto, pero puede recurrir en embarazos futuros.

No existe una prevención específica, pero el diagnóstico temprano y el inicio oportuno de la terapia frenan la extensión de las ampollas y las secuelas. El control riguroso de la higiene cutánea y la vigilancia para evitar traumatismos en la piel disminuye lesiones gatillantes. En pacientes con antecedentes, se evita el uso de fármacos relacionados con brotes (ej. diuréticos de asa, penicilamina) si se sospechan como desencadenantes. La monitorización oftalmológica en el penfigoide cicatricial es clave para prevenir complicaciones oculares irreversibles.