Grupo heterogéneo que abarca alteraciones del número o la función plaquetaria (trombocitopenias y trombocitopatías) y defectos de las proteínas de la coagulación. Incluye formas hereditarias (p. ej., enfermedad de Glanzmann, Bernard–Soulier) y adquiridas (púrpura trombocitopénica inmune, fármacos antiagregantes, hepatopatía, déficits de vitamina K).
| Tipos |
Trombocitopenias inmunes o secundarias a infección/fármacos; trombocitopatías congénitas (defecto de GPIIb/IIIa o GPIb) y adquiridas (uremia, AAS/antiagregantes). Coagulopatías adquiridas por hepatopatía avanzada, anticoagulación oral, deficiencia de vitamina K o consumo (CID). |
| Síntomas |
Equimosis, petequias, epistaxis, gingivorragia, menorragia y sangrado excesivo ante procedimientos. En coagulopatías severas pueden presentarse hematomas profundos y hemorragias musculares. |
| Causas |
Mutaciones genéticas que afectan receptores plaquetarios, autoinmunidad (PTI), toxicidad por fármacos, alcohol y enfermedades sistémicas (insuficiencia renal/hepática). |
| Diagnóstico |
Hemograma, frotis, recuento plaquetario, TP/TTPa, pruebas de función plaquetaria (agregometría/closure time), niveles de factores de coagulación y, cuando procede, estudios genéticos. Es fundamental descartar causas adquiridas reversibles. |
| Tratamiento |
Abordaje dirigido a la causa: corticoides/IVIG/rituximab o agonistas de TPO en PTI; suspensión de fármacos antiagregantes; diálisis en uremia; vitamina K o plasma en coagulopatías; transfusión plaquetaria o de factores en sangrado activo; ácido tranexámico como coadyuvante. |
| Complicaciones |
Hemorragias potencialmente graves, anemia crónica por pérdidas, efectos adversos de transfusiones o inmunosupresión y riesgo trombótico en terapias que elevan FVIII o recuentos plaquetarios de forma brusca. |
| Prevención | Evitar fármacos que alteren la hemostasia cuando existan alternativas, control de comorbilidades, asesoramiento prequirúrgico y planificación de profilaxis hemostática individualizada. |
| Conclusión | El diagnóstico diferencial preciso y el manejo individualizado reducen complicaciones y mejoran la calidad de vida. Fuentes: American Society of Hematology (ASH); guías clínicas de hemostasia. |