Esta patología es también conocida como Síndrome de Retinitis Exudativa, una enfermedad crónica caracterizada por la pérdida lenta y progresiva de la visión unilateral. Se conmemora a esta enfermedad poco frecuente que genera una pérdida progresiva de la visión, especialmente en niños y jóvenes.
Se intenta conocer en este día internacional concientizar y sensibilizar a la ciudadanía acerca de esta patología rara, como asimismo, brindar apoyo a los pacientes y sus familiares.
El síndrome de Coats plus es una condición hereditaria caracterizada por un trastorno ocular llamado enfermedad de Coats, además de anomalías en el cerebro, huesos, sistema gastrointestinal y otras partes del cuerpo.
La enfermedad de Coats afecta a la retina, que es el tejido en la parte posterior del ojo que detecta la luz y el color. El trastorno provoca que los vasos sanguíneos de la retina se dilaten y se retuerzan de forma anormal. Los vasos anormales pierden líquido, lo que puede acabar provocando desprendimiento de retina. Estas anomalías oculares a menudo provocan pérdida de visión.
Las personas con síndrome de Coats plus también presentan anomalías cerebrales, incluyendo depósitos anormales de calcio, el desarrollo de bolsas llenas de líquido llamadas quistes y pérdida de un tipo de tejido cerebral conocido como sustancia blanca (leucodistrofia). Estas anomalías cerebrales empeoran con el tiempo, causando crecimiento lento, trastornos del movimiento, convulsiones y un deterioro de la función intelectual.
Otras características del síndrome de Coats plus incluyen osteopenia, que hace que los huesos sean frágiles y se rompan con facilidad, y anemia, que puede provocar una piel inusualmente pálida y fatiga. Las personas afectadas también pueden presentar complicaciones graves o potencialmente mortales, como hemorragias anormales en el tracto gastrointestinal, hipertensión en la vena que suministra sangre al hígado (hipertensión portal) e insuficiencia hepática. Características menos comunes del síndrome de Pelajes más pueden incluir pelo escaso y canoso prematuramente; malformaciones de las uñas de las manos y de los pies; y anomalías en el color de la piel (pigmentación), como manchas marrón claro llamadas manchas café-au-lait.
El síndrome de Coats Plus y un trastorno llamado leucoencefalopatía con calcificaciones y quistes (LCC; también llamado síndrome de Labrune) a veces se agrupan bajo el término general microangiopatía cerebrorretiniana con calcificaciones y quistes, porque presentan anomalías cerebrales muy similares. Sin embargo, investigadores descubrieron recientemente que el síndrome de Coats plus y el LCC tienen causas genéticas diferentes, y ahora generalmente se describen como trastornos separados en lugar de variantes de una sola condición. Fuente: MedlinePlus.
