El linfoma de Burkitt es un linfoma B agresivo con translocación t(8;14)(q24;q32) que coloca el oncogén MYC bajo control del promotor de inmunoglobulina, disparando proliferación celular descontrolada. Presenta tres variantes clínicas: endémica africana asociada a EBV, esporádica internacional y relacionada con inmunodeficiencia (VIH). Se caracteriza por duplicación celular cada 24 h, lo cual exige tratamiento quimioterápico intensivo pero corto.
| Tipos |
Endémico: tumor mandibular y afectación ósea en niños africanos; esporádico: masas abdominales íleo-cecal y mesentéricas en adolescentes; asociado a VIH: poliadénomegalias y compromiso médula-SNC. Clasificación FAB/LMB define grupos de riesgo A, B y C según estadio Murphy y LDH para ajustar intensidades de quimioterapia. |
| Síntomas |
Crecimiento tumoral explosivo con masa facial o abdominal, dolor, distensión y pérdida de peso. Síndrome de lisis tumoral espontáneo con hiperuricemia, hiperfosfatemia e hipocalcemia es común debido a rápida proliferación. El compromiso meníngeo produce cefalea, vómitos y parálisis de pares craneales. LDH sérica suele estar >500 U/L. |
| Causas |
Translocación MYC inducida durante recombinación VDJ en linfocitos B. Co-factores: infección latente EBV tipo I, inmunodeficiencia congénita o adquirida (VIH), malaria crónica que estimula proliferación B y genera estrés genético. Mutaciones ID3, TCF3 y CCND3 cooperan en la hiperactivación de la vía receptora B y MYC. |
| Diagnóstico |
Biopsia: patrón ‘cielo estrellado’ con apoptosis prominente y Ki-67 >95 %. Inmunofenotipo CD10+, BCL6+, BCL2−. FISH para t(8;14) o variantes t(2;8), t(8;22). PET-CT estadifica; punción lumbar para citología y análisis de flujo. Determinación rápido de LDH y uratos permite inicio de rasburicasa antes de quimioterapia. |
| Tratamiento |
Protocolos LMB modificados: CODOX-M/IVAC o DA-EPOCH-R con rituximab. Hidratación, alopurinol o rasburicasa para lisis tumoral. Profilaxis SNC con MTX intratecal. En recaída, trasplante hematopoyético autólogo o CAR-T CD19. La supervivencia global supera 90 % en niños grupo A y 80 % en adultos cuando se administra tratamiento oportuno. |
| Complicaciones |
Síndrome de lisis tumoral, neutropenia febril, mucositis grave, neurotoxicidad por metotrexato y recaída precoz en SNC. A largo plazo: insuficiencia gonadal y alteraciones neurocognitivas post-quimioterapia intensiva. |
| Prevención | Control de malaria con mosquiteros y ACT, vacunación e implementación de programas VIH e inicio temprano de TAR reducen incidencia. Capacitación en signos de alarma y disponibilidad de citómetros de flujo aceleran diagnóstico. |
| Conclusión | El linfoma de Burkitt es modelo de neoplasia curable con quimioterapia corta e intensa; el diagnóstico temprano, el soporte metabólico y el acceso a rituximab son claves para supervivencia >80 %. Fuentes: Blum KA Blood 2020 · NCCN Guideline 2024. |