El síndrome de Budd-Chiari corresponde a la obstrucción trombótica o compresiva del drenaje venoso hepático (venas hepáticas principales y/o vena cava inferior), que desencadena congestión centrolobulillar, hipertensión portal y fallo hepatocelular. Constituye una urgencia hepatológica poco frecuente (1 caso/millón-año) asociada a estados procoagulantes primarios (mieloproliferativos JAK2, SAF) o secundarios (embarazo, anticonceptivos).
| Tipos |
Temporal: agudo (<6 sem) con ascitis masiva y dolor hepático; subagudo (6 sem–6 meses) con hepatomegalia y varices esofágicas; crónico (>6 meses) evolucionando a cirrosis. Anatómico: obstrucción de venas hepáticas, obstrucción segmentaria de vena cava inferior o forma membranosa oriental que afecta unión cavoauricular. Clasificación Rotterdam orienta prognóstico según bilirrubina, INR y ascitis. |
| Síntomas |
Tríada clásica: dolor en cuadrante superior derecho, ascitis y hepatomegalia dolorosa. Se acompañan de ictericia leve, edema de miembros inferiores y esplenomegalia. En formas crónicas predominan signos de hipertensión portal como varices esofágicas y encefalopatía hepática intermitente. |
| Causas |
Mutación JAK2-V617F, policitemia vera, trombosis venosa profunda extendida, déficit proteína C/S, antitrombina III, síndrome antifosfolípido, embarazo y tumores hepáticos que comprimen vena cava (hepatocarcinoma, colangiocarcinoma). Raramente, membrana congénita de la vena cava inferior en regiones asiáticas. |
| Diagnóstico |
Ecografía Doppler: ausencia de flujo o señal hepatofugaz en venas hepáticas y colaterales pericapsulares. TAC y RM venografía confirman trombosis y patrón en «cuña» de realce heterogéneo. Gradiente venoso-portal >5 mmHg mediante catéter indica obstrucción sinusoidal. Estudio completo de trombofilia y biopsia si duda diagnóstica. |
| Tratamiento |
Algoritmo escalonado: anticoagulación inicial con heparina de bajo peso molecular seguida de warfarina (INR 2-3), diuréticos y paracentesis terapéutica; angioplastia con stent en estenosis corta; derivación portosistémica TIPS en fallo del paso previo; trasplante hepático en insuficiencia fulminante o cirrosis descompensada persistente. Hidroxiurea o ruxolitinib en enfermedad mieloproliferativa subyacente. |
| Complicaciones |
Sangrado variceal, peritonitis bacteriana espontánea, falla hepatorrenal, embolia pulmonar por extensión cava, carcinoma hepatocelular tras cirrosis y recurrencia de trombosis post-TIPS en 10 %. La sobrevida a 5 años supera 80 % con manejo escalonado oportuno. |
| Prevención | Control estricto de trombocitosis, suspensión anticonceptivos estroprogestágenos en mujeres con trombofilia, profilaxis anticoagulante en cirugía de alto riesgo y seguimiento Doppler pos-intervención cada 6 meses. Programas de detección temprana de JAK2 en policitemia vera facilitan la prevención primaria. |
| Conclusión | La sospecha clínica y el diagnóstico por imagen tempranos permiten instaurar tratamiento escalonado efectivo en síndrome de Budd-Chiari, evitando progresión a cirrosis y necesidad de trasplante. Fuentes: Valla DC J Hepatol 2020 · AASLD Guideline 2022. |