Enfermedad de Borna

La enfermedad de Borna es una encefalitis progresiva causada por el virus Borna disease virus 1 (BoDV-1), un mammarenavirus neurotrópico que infecta de forma persistente a musarañas de campo. En humanos produce encefalitis letal con afectación límbica, fiebre y alteraciones psiquiátricas. Casos autóctonos se limitan a Alemania, Austria y Suiza, con mortalidad >50 % y sin terapia antiviral probada.

Tipos

• Encefalitis aguda fulminante con curso <4 semanas. • Subaguda de evolución lenta con alteraciones conductuales seguidas de deterioro neurológico. En animales (caballos y ovejas) causa ataxia y comportamiento extraño (‘caballo triste’). Recientemente se identificó la encefalopatía variegada (VSBV-1) transmitida por ardillas exóticas.

Síntomas

Pródromo gripal con fiebre, cefalea y mialgias, seguido de confusión, cambios de personalidad, alucinaciones y convulsiones focales. Evoluciona a coma con rigidez de descerebración. LCR muestra pleocitosis linfocitaria, proteínas elevadas y glucosa normal. La resonancia cerebral revela hiperintensidades en hipocampo, tálamo y tronco.

Causas

Transmisión desconocida; se sospecha contacto con excreciones de musaraña de campo Crocidura leucodon. Se ha descrito infección tras trasplante de órgano sólido de donante infectado. No se demuestra propagación humano-humano.

Diagnóstico

RT-PCR BoDV-1 en LCR o tejido cerebral; serología IgG/IgM por inmunofluorescencia confirma exposición. Histología post-mortem: cuerpos de inclusión intranucleares (Jösch-Bodies) en neuronas y astrocitos. La diferenciación de otros virus neurotrópicos se logra con panel multiplex.

Tratamiento

No existe terapia específica. Se han usado ribavirina y favipiravir sin evidencia concluyente. Manejo de soporte en UCI: control de presión intracraneal, anticonvulsivos y sedación. Corticoides en pulsos intentan modular inmunopatología. Profilaxis de trasplante exige cribado serológico en zonas endémicas.

Complicaciones

Mortalidad >50 %; secuelas neuropsiquiátricas severas en supervivientes: memoria anterógrada deficitaria, disartria, espasticidad y epilepsia refractaria. La inmunopatología puede desencadenar síndrome Guillain-Barré.

Prevención

Evitar contacto con musarañas, sellar viviendas rurales, equipos de protección al manipular cadáveres de animales, cribado de donantes de órganos en Baviera y Sajonia, vigilancia veterinaria de caballos con síntomas neurológicos. No hay vacuna disponible.

Conclusión La enfermedad de Borna es zoonosis emergente de alta letalidad. La vigilancia activa y el desarrollo de antivirales de amplio espectro y vacunas son prioritarios para reducir su impacto.

Fuentes: Frank C. N Engl J Med 2023 · ECDC Risk Assessment 2024.
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