La esclerosis concéntrica de Baló es una enfermedad desmielinizante inflamatoria del SNC caracterizada por lesiones únicas o múltiples con bandas concéntricas alternantes de desmielinización y mielina preservada. Considerada una variante de la esclerosis múltiple, tiene un curso típicamente monofásico pero agresivo, con frecuente afectación cognitiva y motora severa. La edad media de inicio es 35 años (rango 3-60), sin predominio de sexo.
| Tipos |
Se distinguen: 1) Forma clásica (única lesión grande con anillos completos), 2) Forma multifocal (múltiples lesiones pequeñas), y 3) Forma transitional (combinación con placas típicas de EM). Según evolución: a) Monofásica (80%), b) Recurrente (15%), y c) Progresiva (5%). Algunos casos se asocian a infección por HHV-6 (variante postinfecciosa). |
| Síntomas |
El inicio suele ser subagudo (semanas) con cefalea, cambios de personalidad y déficits focales según localización lesional (hemiparesia, afasia, hemianopsia). Las convulsiones son frecuentes (40% de casos). La RM muestra lesiones únicas o múltiples con patrón característico ‘en cebolla’ en secuencias T2/FLAIR, típicamente en sustancia blanca frontal o parietal. |
| Causas |
La patogenia implica daño oligodendroglial por estrés oxidativo e inflamación mediada por linfocitos T CD8+. Se han asociado polimorfismos en genes de reparación del ADN (PARP1) y respuesta antiviral (IFN-γ). No hay marcadores autoinmunes específicos. Algunos casos siguen a infecciones virales o vacunación, sugiriendo mimetismo molecular. |
| Diagnóstico |
Criterios diagnósticos: 1) Cuadro neurológico subagudo, 2) RM con lesiones concéntricas típicas, y 3) Biopsia que muestra bandas alternantes de desmielinización (LFB) con preservación relativa de axones (neurofilamento). El LCR puede mostrar pleocitosis linfocítica leve y bandas oligoclonales (60%). El diagnóstico diferencial incluye linfoma, ADEM y leucodistrofias. |
| Tratamiento |
El manejo agudo incluye pulsos de metilprednisolona IV (1g/día x 5 días). Los casos corticorresistentes requieren plasmaféresis o inmunoglobulina IV. Para prevención de recaídas se usan inmunosupresores (mitoxantrona, ciclosfosfamida). Los anticonvulsivantes controlan las crisis. La rehabilitación cognitiva y física es esencial para el manejo de secuelas. |
| Complicaciones |
Incluyen deterioro cognitivo permanente (50% de casos), epilepsia refractaria (25%), y déficits motores severos requiriendo silla de ruedas (30%). La mortalidad aguda es del 5-10% por edema cerebral maligno. Las formas recurrentes/progresivas tienen peor pronóstico funcional. |
| Prevención | No existe prevención primaria. Los pacientes deben evitar tabaco y estrés oxidativo. La vacunación contra enfermedades prevenibles es segura. El seguimiento con RM anual detecta precozmente nuevas lesiones. Los inmunomoduladores de la EM (interferones, fingolimod) no han demostrado eficacia. |
| Conclusión | La esclerosis concéntrica de Baló es una entidad distinta dentro del espectro de enfermedades desmielinizantes, con patogénesis única y desafíos terapéuticos. Aunque el pronóstico ha mejorado con terapias inmunomoduladoras agresivas, muchos pacientes quedan con discapacidad significativa. Se necesitan biomarcadores pronósticos y ensayos clínicos específicos. Fuentes: Hardy TA et al. *Brain* 2020;143:1904-1918. | Kira JI et al. *Mult Scler* 2021;27:1950-1961. |