El Síndrome de Barlow, también denominado prolapso de la válvula mitral mixto, es una cardiopatía degenerativa valvular en la que las valvas elongadas y redundantes protruyen hacia la aurícula izquierda durante la sístole. Se acompaña de engrosamiento del anillo mitral y mixomatosis del tejido, provocando insuficiencia mitral de variable gravedad, soplo sistólico y, ocasionalmente, arritmias ventriculares.
| Tipos |
Se distinguen forma aislada familiar con herencia autosómica dominante y forma asociada a trastornos del tejido conectivo como síndrome de Marfan o Ehlers‑Danlos. Ecocardiográficamente se clasifican prolapsos habituales o extensivos, estos últimos con mayor riesgo de ruptura de cuerdas tendinosas y cirugía temprana. |
| Síntomas |
La mayoría de los pacientes permanece asintomática. Los síntomas cuando ocurren incluyen palpitaciones, dolor torácico atípico, disnea de esfuerzo y episodios presincopales. El murmullo sistólico mesosistólico con chasquido de eyección es hallazgo clínico característico. |
| Causas |
La mixomatosis valvular se relaciona con mutaciones en genes de colágeno y fibrilina, así como envejecimiento degenerativo de la matriz extracelular. Factores biomecánicos que incrementan el estrés sobre las valvas aceleran la degeneración. |
| Diagnóstico |
El ecocardiograma Doppler transtorácico es la prueba de elección; muestra desplazamiento sistólico de las valvas >2 mm y engrosamiento >5 mm. El ECG puede revelar arritmias supraventriculares. La resonancia cardíaca cuantifica volumen de regurgitación y fibrosis miocárdica. |
| Tratamiento |
El manejo médico incluye betabloqueadores para palpitaciones y anticoagulación si hay fibrilación auricular. En insuficiencia mitral severa, la reparación valvular con plastia de resección triangular o anuloplastia de anillo flexible es preferible a la sustitución. Técnicas percutáneas como MitraClip se reservan para alto riesgo quirúrgico. |
| Complicaciones |
Las principales complicaciones son endocarditis infecciosa, fibrilación auricular, insuficiencia cardíaca congestiva y muerte súbita arrítmica, especialmente en pacientes con realce tardío en RM o fascículos de Purkinje ectópicos. |
| Prevención | Se recomiendan controles ecocardiográficos periódicos, profilaxis antibiótica en procedimientos de alto riesgo y modificación de factores de riesgo cardiovascular. El consejo genético es útil en casos familiares. |
| Conclusión | El Síndrome de Barlow demanda enfoque individualizado que valore la progresión de la regurgitación y el riesgo arrítmico. La cirugía reconstructiva precoz mejora supervivencia y calidad de vida. Fuentes: Enriquez‑Sarano M et al. *Circulation* 2018;138:1344‑1362. | Biner S et al. *J Am Coll Cardiol* 2020;75:1869‑1880. |