Tumor maligno de la glándula suprarrenal

La glándula suprarrenal alberga la corteza (productora de cortisol, andrógenos) y la médula (catecolaminas). El carcinoma suprarrenal cortical es raro y agresivo, mientras que el feocromocitoma maligno nace de la médula secretando catecolaminas de forma excesiva.

Tipos

– Carcinoma de la corteza suprarrenal (CCA): Puede ser funcionante (hipercortisolismo, virilización) o no.

– Feocromocitoma maligno: Productor de catecolaminas (adrenalina, noradrenalina).

– Metástasis o linfomas raros.

Síntomas

Síndromes genéticos (Li-Fraumeni, MEN2 para feocromocitomas), mutaciones esporádicas (TP53, IGF2). Mayoría de CCA son esporádicos. Factores externos menos reconocidos.

Causas

– CCA: Síndrome de Cushing (exceso cortisol), hiperandrogenismo o tumor silencioso.

– Feocromocitoma: Crisis hipertensivas, taquicardia, sudoración, cefalea, palpitaciones.

– Dolor en flanco o masa abdominal palpable en estadios avanzados.

Diagnóstico

– Estudios hormonales (cortisol, metanefrinas, etc.).

– TC o RM abdominal: Caracterización tumoral y extensión.

– PET o mIBG (feocromocitoma) para metástasis.

– Biopsia es riesgosa en feocromocitoma; generalmente se define en cirugía.

Tratamiento

– Cirugía (suprarrenalectomía radical) con control preoperatorio de la TA en feocromocitoma.

– Mitotano y quimioterapia para carcinoma cortical avanzado.

– Radioterapia: Papel limitado, se usa en metástasis o paliación.

Complicaciones

Metástasis a hígado, pulmón o hueso (CCA), crisis hipertensivas letales en feocromocitomas no controlados. Deterioro endocrino postcirugía (insuficiencia suprarrenal) y toxicidad de fármacos (mitotano).

Prevención

No existe una prevención general. Cribado genético en síndromes familiares. Corrección de la hipertensión y estudio de incidentalomas suprarrenales para identificación temprana.

Conclusión El tumor maligno de la glándula suprarrenal, también llamado carcinoma suprarrenal, es una neoplasia poco frecuente que puede secretar hormonas como cortisol, aldosterona o andrógenos, generando síntomas clínicos variables. Suele diagnosticarse mediante estudios de imagen (TAC, RM) y evaluación hormonal. Los pacientes pueden presentar hipertensión resistente, alteraciones metabólicas y cambios en la distribución de la grasa corporal. El tratamiento principal es la cirugía para extirpar la glándula afectada, a menudo complementada con quimioterapia o radioterapia si la enfermedad está avanzada. Un diagnóstico precoz y un abordaje multidisciplinario mejoran el pronóstico y la supervivencia, aunque la enfermedad tiende a ser agresiva.

Referencia:
UpToDate. (2023). Adrenal Cortical Carcinoma. Recuperado de https://www.uptodate.com/

Fuente 1:
American Cancer Society. (2022). Adrenal Cancer. Recuperado de https://www.cancer.org/
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