El síndrome de Behçet es una vasculitis multisistémica crónica de vasos de calibre variable caracterizada por brotes de úlceras aftosas orales y genitales, uveítis recurrente y lesiones cutáneas. Su etiología se vincula a predisposición genética (HLA-B51) y respuesta inmunitaria aberrante desencadenada por factores ambientales. Prevalece a lo largo de la ‘ruta de la seda’ con incidencia 1/1 000 en Turquía.
| Tipos |
Fenotipos: mucocutáneo-articular (60 %), ocular (20 %), vascular (10 %), neurológico (5 %) y gastrointestinal (5 %). Curso oscilante con remisiones completas y brotes impredecibles. La afectación vascular incluye trombosis venosa profunda y aneurismas arteriales pulmonares, responsables de mayor mortalidad. |
| Síntomas |
Aftas orales dolorosas ≥3 veces/año, úlceras genitales cicatrizantes, pústulas acneiformes, eritema nodoso y artralgias de grandes articulaciones. Uveítis anterior provoca dolor ocular, fotofobia y visión borrosa. Compromiso neurológico manifiesta déficit piramidal o meningitis aséptica. |
| Causas |
Desconocida; hipótesis microbiana (estreptococos, HSV-1) en individuos con HLA-B51 desencadena respuesta IL-17 y TNF-α. Tabaco y exposición sílice agravan actividad. Estrógenos atenuarían severidad en mujeres. |
| Diagnóstico |
Criterios ICBD 2014: úlceras orales +2 puntos, genitales +2, lesiones cutáneas +1, prueba pathergy +1, afectación ocular +2, vascular o neurológica +1. ≥4 puntos confirma. Analítica puede mostrar leucocitosis, PCR elevada. Imagen doppler para trombosis y resonancia cerebral si síntomas neurológicos. |
| Tratamiento |
Colchicina 1 mg/día para aftas y artralgias; corticoides orales 0,5 mg/kg en brotes moderados; azatioprina 2 mg/kg y anti-TNF (infliximab 5 mg/kg) en ocular o vascular. Ciclosporina contraindicada si neuropatía. Cirugía para aneurisma pulmonar solo tras inmunosupresión intensiva. |
| Complicaciones |
Ceguera por uveítis 15 %, trombosis del seno sagital, ruptura de aneurisma pulmonar con hemoptisis masiva, infertilidad por úlceras genitales cicatriciales. Depresión reactiva frecuente. |
| Prevención | Control estricto de brotes con colchicina, evitar traumatismos cutáneos, despistaje anual oftalmológico y doppler vascular, vacunación antigripal para disminuir infecciones precipitantes. |
| Conclusión | El síndrome de Behçet requiere enfoque multidisciplinario; la terapia inmunomoduladora precoz mejora pronóstico visual y reduce eventos vasculares graves. Fuentes: Hatemi G Lancet 2023; EULAR Guidelines 2022. |