Bosentán es un antagonista dual oral de los receptores de endotelina (ETA y ETB), indicado para el tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar (HAP) grupo 1 (WHO) y la enfermedad vascular pulmonar asociada a esclerodermia. Al bloquear los efectos vasoconstrictores, proliferativos y proinflamatorios de la endotelina-1, mejora la hemodinámica pulmonar y capacidad funcional en estos pacientes.
| Tipos |
Disponible en comprimidos de 62.5 mg y 125 mg para administración oral, en envases de 60 unidades. Requiere dispensación controlada por programas especializados debido a riesgo de hepatotoxicidad. No existe formulación parenteral. |
| Síntomas |
Mejora la clase funcional WHO (30% pacientes mejoran ≥1 clase), incrementa distancia caminada en 6 minutos (35-50 m vs placebo) y retrasa progresión clínica. Los pacientes refieren menor disnea de esfuerzo y fatiga, con mejoría en calidad de vida relacionada a salud. |
| Causas |
Indicado para HAP idiopática, hereditaria o asociada a enfermedades del tejido conectivo (esclerodermia, lupus) en pacientes WHO clase II-IV. También en enfermedad vascular pulmonar con cortocircuito sistémico-pulmonar cuando la cirugía correctora no es posible. |
| Diagnóstico |
El diagnóstico de HAP requiere cateterismo derecho que muestre presión arterial pulmonar media ≥25 mmHg en reposo, resistencia vascular pulmonar >3 UW y presión de enclavamiento capilar pulmonar ≤15 mmHg. Bosentán se inicia tras confirmación hemodinámica y exclusión de causas tratables. |
| Tratamiento |
Dosis inicial: 62.5 mg/12h por 4 semanas, aumentando a 125 mg/12h si se tolera. En hepatopatía leve (Child-Pugh A) no exceder 62.5 mg/12h. Tomar con o sin alimentos, evitando jugo de pomelo. Efecto máximo a las 12-16 semanas. |
| Complicaciones |
Efectos adversos: elevación transaminasas (11%), edema periférico (15%), cefalea (20%). Raramente produce anemia normocítica (6%) o hipotensión sistémica. Contraindicado en embarazo (categoría X), hepatopatía moderada-severa o uso con ciclosporina/gliclazida. |
| Prevención | Monitorizar enzimas hepáticas mensuales los primeros 6 meses, luego cada 3 meses. Realizar prueba de embarazo basal y mensual en mujeres en edad fértil (requiere doble método anticonceptivo). Controlar hemoglobina periódicamente. |
| Conclusión | Bosentán fue el primer antagonista oral de endotelina disponible para HAP, manteniendo lugar importante en el manejo inicial de pacientes seleccionados, especialmente con enfermedad del tejido conectivo. Su uso seguro requiere vigilancia estricta de función hepática. Fuentes: Rubin LJ et al. *N Engl J Med* 2002;346(12):896-903. | Galiè N et al. *Eur Respir J* 2016;47(3):902-975. |