Bronquiolitis obliterante con organización

Se reconocen dos grandes categorías: 1) BOO criptogénica, responsable de la mayoría de los casos, donde no se identifica desencadenante y cursa con inflamación difusa de los espacios aéreos distales; 2) BOO secundaria, asociada a procesos como trasplante de médula ósea, inhalación de gases irritantes (cloro, NH3), infecciones virales (influenza, SARS‑CoV‑2), fármacos (bleomicina, amiodarona) o enfermedades reumatológicas (artritis reumatoide). Desde el punto de vista histológico se diferencian patrones focales versus difusos, con repercusión clínica variable.

Los pacientes refieren tos seca persistente, disnea progresiva y malestar general. La fiebre suele ser moderada o ausente, lo cual ayuda a diferenciarla de la neumonía bacteriana clásica. La auscultación revela crepitantes finos inspiratorios y, en algunos casos, sibilancias espiratorias. La saturación basal desciende de manera lenta pero sostenida, y el examen funcional pulmonar muestra patrón restrictivo con disminución severa de la capacidad de difusión de monóxido de carbono (DLCO). La recurrencia de la sintomatología después del tratamiento antibiótico empírico levanta la sospecha clínica.

El proceso de organización alveolar se desencadena por agresiones epiteliales virales, bacterianas o tóxicas que generan necrosis de neumocitos tipo I. Esto induce la migración de fibroblastos y la formación de tejido de granulación intraluminal. Fármacos citotóxicos, radioterapia torácica, inhalación de humos industriales, aspiración de contenido gástrico y enfermedades autoinmunes son factores conocidos. Tras el trasplante alogénico de médula ósea, la BOO actúa como manifestación tardía de la enfermedad injerto contra huésped.

La TC de alta resolución muestra infiltrados en vidrio esmerilado, consolidaciones parcheadas subpleurales y signo del halo invertido. El patrón migratorio de las opacidades es muy sugestivo. La espirometría revela volúmenes pulmonares reducidos y DLCO baja. La biopsia transbronquial o mediante VATS identifica los cuerpos de Masson sin destrucción arquitectural significativa, descartando otras neumopatías intersticiales. La broncoscopia contribuye a excluir infecciones oportunistas, especialmente en inmunodeprimidos.

Los corticoides sistémicos son la piedra angular: prednisona 0,75‑1 mg/kg/día durante 4‑6 semanas seguida de disminución gradual a lo largo de 6‑12 meses. Approx. 70 % de los pacientes mejoran significativamente. En casos refractarios se emplean inmunosupresores como micofenolato mofetilo o ciclosporina. La macrólido‑terapia de larga duración (azitromicina 250 mg tres veces por semana) ha demostrado efecto antiinflamatorio. El soporte respiratorio con oxigenoterapia, rehabilitación pulmonar y vacunación antigripal/neumococo son medidas complementarias esenciales.

Sin tratamiento adecuado puede progresar a fibrosis pulmonar, hipertensión pulmonar y fallo respiratorio crónico. La recaída es frecuente cuando el descenso de corticoides se realiza de forma abrupta. Ocasionalmente desarrolla neumotórax espontáneo debido a la formación de bullas subpleurales. En trasplantados de progenitores hematopoyéticos, la BOO contribuye significativamente a la morbimortalidad tardía y puede coexistir con bronquiolitis obliterante clásica.

Prevenir la exposición a agentes causales (vapores tóxicos, radiación, fármacos neumotóxicos) y controlar estrictamente las infecciones virales son medidas claves. En trasplantes, ajustes finos de la inmunosupresión y monitorización funcional pulmonar periódica permiten detectar la afección precozmente. Las campañas de vacunación antigripal, el abandono del tabaco y la reducción de polvo orgánico en ambientes laborales contribuyen a disminuir la incidencia.