Defectos obstructivos congénitos de la pelvis renal y malformaciones congénitas del uréter

Se engloban aquí las obstrucciones congénitas a nivel de la unión pieloureteral, la unión ureterovesical, los uréteres dobles o ectópicos y otras variantes que alteran el drenaje de la orina desde la pelvis renal al uréter. Estas anomalías pueden provocar hidronefrosis, infecciones urinarias recurrentes y disfunción renal progresiva. Su gravedad varía: algunas se manifiestan con un hallazgo de hidronefrosis prenatal y otras debutan con dolor o infección en la infancia.

Tipos

• Estenosis pieloureteral congénita

• Uréter ectópico

• Duplicación ureteral con obstrucción parcial

• Megauréter obstructivo

La localización y la magnitud de la obstrucción determinan el cuadro clínico.

Síntomas

Se deben a malformaciones en la embriogénesis del sistema colector renal. Factores genéticos, isquemia fetal o vasos aberrantes extrínsecos pueden contribuir. En casos de duplicidad ureteral, la inserción anómala predispone a obstrucciones o reflujo. Ciertas malformaciones son esporádicas, otras tienen un componente familiar. El resultado es un drenaje urinario deficiente que, de no tratarse, puede dañar el parénquima renal.

Causas

La hidronefrosis prenatal es un indicador clave. En la infancia, se presentan infecciones urinarias, dolor en flanco, uropatía obstructiva con disminución del flujo urinario y distensión renal. En las niñas, un uréter ectópico puede provocar incontinencia continua. Muchos casos leves son asintomáticos y se detectan en ecografías de control. Sin intervención, se eleva el riesgo de deterioro renal e hipertensión arterial.

Diagnóstico

La ecografía es esencial para detectar hidronefrosis o dilatación del uréter. La cistouretrografía miccional descarta reflujo vesicoureteral. El urograma por TC define el sitio preciso de obstrucción, y la gammagrafía MAG3 o DMSA evalúa el funcionamiento renal segmentario. En casos complejos, la pielografía retrógrada o anterógrada permite intervención diagnóstica y terapéutica simultánea. El diagnóstico posnatal confirma la extensión de la afectación observada en controles prenatales.

Tratamiento

Los defectos ligeros se vigilan y pueden mejorar espontáneamente. Las obstrucciones moderadas o graves requieren reparación quirúrgica: pieloplastia para la unión pieloureteral, reimplantación ureteral en casos de uréter ectópico o duplicado, o resección del segmento estenótico. La cirugía endoscópica mínimamente invasiva es una opción en estenosis pieloureterales selectas. El tratamiento antibiótico profiláctico ayuda en las infecciones recurrentes. Es fundamental el seguimiento a largo plazo.

Complicaciones

La obstrucción sin corrección conduce a insuficiencia renal crónica y riesgo de hipertensión. Las infecciones recurrentes fomentan cicatrices renales que empeoran la función excretora. Tras la cirugía, persiste el peligro de reestenosis, fuga urinaria o reflujo vesicoureteral secundario. Si hay detección tardía o negligencia en el control, se puede llegar a nefrectomía del riñón dañado. El pronóstico general mejora con la cirugía y la atención temprana.

Prevención

No se evitan directamente estos defectos, pero la ecografía prenatal rutinaria descubre hidronefrosis y sugiere estenosis pieloureteral o duplicación ureteral. El control infeccioso en la madre y la limitación de teratógenos reducen la incidencia de malformaciones. Una vez diagnosticada la uropatía, el seguimiento posnatal con ecografías periódicas y control de infecciones minimiza complicaciones. El asesoramiento genético puede ser de ayuda en familias con antecedentes repetitivos.

Conclusión Las obstrucciones congénitas de la unión ureteropélvica o ureterovesical pueden causar hidronefrosis y daño renal progresivo. El diagnóstico prenatal por ecografía permite intervención temprana. El tratamiento incluye cirugía reconstructiva (pieloplastia) para aliviar la obstrucción y preservar la función renal. El seguimiento con estudios de imagen y pruebas de función renal es esencial para detectar complicaciones tardías.

Fuente: Braga LH, et al. (2017). 'Congenital ureteropelvic junction obstruction' en Journal of Pediatric Urology.
Peters CA (1995). 'Urinary tract obstruction' en Pediatric Clinics of North America.
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