La enfermedad de Berger, o nefropatía por IgA primaria, es la glomerulonefritis crónica más frecuente. Depósitos de IgA1 glico-deficiente en el mesangio desencadenan inflamación y fibrosis progresiva. Se manifiesta con hematuria macroscópica recurrente y proteinuria variable; un 20-40 % evoluciona a enfermedad renal terminal en 20 años.
| Tipos |
Clasificación Oxford MEST-C: M (hipercelularidad mesangial), E (endocapilar), S (esclerosis segmentaria), T (fibrosis tubular) y C (crésculas). Cada parámetro aporta valor pronóstico. Existe forma secundaria asociada a cirrosis, celiaquía o VIH. |
| Síntomas |
Hematuria macroscópica tras infecciones faríngeas, proteinuria >1 g/día, hipertensión en 30 %, edema maleolar. IgA sérica elevada en 60 % sin ser diagnóstica. En niños, síndrome nefrótico transitorio es posible. |
| Causas |
Producción de IgA1 O-glicosilada deficientemente, que forma complejos con anticuerpos anti-galactosa; predisposición genética (HLA-DQB1, CFHR3/1) y disbiosis intestinal incrementan síntesis IL-6 y producción de IgA anómala. |
| Diagnóstico |
Biopsia renal con inmunofluorescencia: depósitos IgA dominantes. EM: electrodensos mesangiales. Resonancia multiparamétrica cuantifica fibrosis. Ratio IgA glico-deficiente/autoAc anti-IgA1 en investigación como prueba no invasiva. |
| Tratamiento |
IECA/ARA-II para PA <125/75, restricción sal. Proteinuria persistente >1 g: prednisona 0,6 mg/kg 6 meses o esquema PONTICELLI modificado. Nuevos: budesonida con liberación dirigida (oriQ), sparsentan antagonista ET-A/SGLT2. Trasplante renal en estadio 5; recurrencia 30 %. |
| Complicaciones |
IRC, crisis hipertensiva, trombosis venosa renal, infecciones oportunistas por inmunosupresión, osteonecrosis avascular por esteroides. |
| Prevención | Tratamiento precoz infecciones ORL, dieta baja en sal y gluten, vacunación hepatitis B antes de inmunosupresión, cribado familiar de microhematuria. |
| Conclusión | La nefropatía IgA avanza hacia terapias dirigidas (SGLT2, antagonistas endothelina, microbiota) que prometen retardar la progresión al trasplante. Fuentes: Rovin B Kidney Int 2024. |