El síndrome de Bland-White-Garland (ALCAPA) es una anomalía congénita letal donde la arteria coronaria izquierda se origina en la arteria pulmonar. Tras el nacimiento, el flujo retrógrado desaturado causa isquemia miocárdica y falla cardiaca. Sin corrección quirúrgica, la mortalidad infantil supera el 80 %. Adultos con colaterales masivas pueden sobrevivir pero tienen alto riesgo de muerte súbita.
| Tipos |
• Infantil: insuficiencia cardiaca congestiva a los 2-3 meses. • Adulta silente: mínima sintomatología hasta arritmia letal. Clasificación angiográfica de Sakakibara I-IV según origen/ trayecto determina técnica quirúrgica adecuada. |
| Síntomas |
Sudoración y llanto al lactar, taquipnea, retraso ponderal, soplo mesosistólico. ECG: ondas Q profundas DI-aVL. Adultos: angina de esfuerzo, síncope, palpitaciones. Eco-Doppler: dilatación de ventrículo izquierdo e insuficiencia mitral secundaria. |
| Causas |
Error en la septación trunco-conal durante la 4.ª semana de gestación; no se asocian factores ambientales claros. Casos familiares aislados sugieren influencia poligénica (NKX2-5). |
| Diagnóstico |
Eco-Doppler con flujo retrógrado LCA→PA. Angio-TC confirma el origen anómalo. Cateterismo cuantifica shunt coronario Qp/Qs. RM cardiaca valora viabilidad miocárdica y grado de fibrosis. |
| Tratamiento |
Reimplantación de LCA a aorta o túnel de Takeuchi en neonatos. Adultos: CABG adicional. Betabloqueo e IECA pre-operatorios; anticoagulación en aneurisma coronario residual. Desfibrilador implantable si FE <35 %. |
| Complicaciones |
Disfunción ventricular residual, estenosis del túnel Takeuchi, arritmias ventriculares, insuficiencia mitral residual, muerte súbita. Endocarditis post-CABG. |
| Prevención | Detección prenatal con Doppler, seguimiento obstétrico especializado, tamizaje ecocardiográfico de hermanos si hay sospecha genética, corrección quirúrgica temprana. |
| Conclusión | La reparación temprana convierte un defecto fatal en supervivencia normal, pero la vigilancia de arritmias permanece crucial de por vida. Fuentes: Peña E Circulation 2022. |