El penfigoide bulloso (PB) es una dermatosis ampollosa autoinmune del anciano causada por autoanticuerpos IgG contra proteínas de la unión dermoepidérmica (BP180, BP230). Se caracteriza por prurito intenso y ampollas tensas subepidérmicas sobre piel eritematosa o urticariforme. Incidencia creciente (20/100 000) asociada a envejecimiento poblacional y fármacos anti-PD-1.
| Tipos |
• Clásico ampolloso; • Urticarial‐pruriginoso sin ampollas; • Vegetante; • Inducido por fármacos (dipeptidil-peptidasa-4 inhibidores, anti-PD-1); • Penfigoide mucoso. Título IgG anti-BP180 NC16A corr relaciona actividad. |
| Síntomas |
Prurito severo semanas antes ampollas, pápulas urticariformes, ampollas tensas de 1–5 cm, contenido seroso/hemorrágico, erosiones post-ampollas, distribución en tronco, extremidades flexoras, rare mucosa oral. Nikolsky negativo. |
| Causas |
Autoanticuerpos IgG1/IgG4 activan complemento C3 y eosinófilos liberando proteasas que disecan lámina lúcida. Factores: fármacos (gliptinas, antipsicóticos), radioterapia, psoriasis, DPP-4i, trauma. Predisposición HLA DQB1*03:01. |
| Diagnóstico |
Biopsia piel perilesional: separación subepidérmica con eosinófilos. IF directa: depósito lineal IgG y C3 en membrana basal. ELISA anti-BP180/BP230. |
| Tratamiento |
Corticoide tópico clobetasol 0,05 % cuerpo entero 30–40 g/día first-line en moderado. Sistémico: prednisona 0,5 mg/kg; ahorradores: doxiciclina, dapsona, micofenolato, azatioprina. Refractario: rituximab, dupilumab, omalizumab. Suspender gliptinas. Cuidado de heridas y emolientes. |
| Complicaciones |
Infección secundaria S. aureus, sepsis, eritrodermia, insuficiencia suprarrenal por esteroides, osteoporosis, diabetes descontrol, mortalidad 20–40 % a 1 año por comorbilidades. |
| Prevención | Uso cauteloso DPP-4i en ancianos, detección temprana prurito, vacunación zóster antes de inmunosupresión, higiene cutánea para evitar infección. |
| Conclusión | El PB responde a esteroide tópico de potencia alta; los biológicos anti-IL-4R y anti-IgE ofrecen opciones seguras para pacientes frágiles. Fuentes: Joly P. Lancet 2022. |